síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) el tratamiento

En este momento hay cura estándar para ALPS. El trastorno puede ser gestionado por el tratamiento de citopenias autoinmunes y otras enfermedades que se producen en las personas con los Alpes, así como el seguimiento y el tratamiento de linfoproliferación, un agrandamiento del bazo, y el linfoma.

Los médicos observan de cerca linfoproliferación en personas con ALPS. Se pueden llevar a cabo las pruebas de imagen de rutina para observar los ganglios linfáticos. Si se sospecha de linfoma, el médico puede realizar una biopsia-la extracción de una pequeña muestra de tejido. Los linfomas en personas con ALPS pueden ser tratados con éxito con los protocolos de tratamiento estándar para el cáncer. El ALPS apoptosis defectuosa subyacente no parece obstaculizar la respuesta al tratamiento del cáncer.

Los médicos pueden prescribir corticosteroides y otros medicamentos inmunosupresores cuando linfoproliferación causa complicaciones como la obstrucción de las vías respiratorias. ALPS relacionadas con la autoinmunidad también se pueden tratar mediante la supresión del sistema inmune con la medicación. El corticosteroide prednisona se da a menudo para este propósito. Sin embargo, los recuentos sanguíneos bajos con frecuencia reaparecen después de un ciclo corto de tratamiento con prednisona, requiriendo dosis repetidas de corticosteroides o el uso de diferentes tipos de medicamentos supresores del sistema inmune. conteos sanguíneos bajos crónicas a menudo pueden ser manejados con éxito con enfoques ahorradores de esteroides, incluyendo medicamentos tales como micofenolato mofetil y sirolimus. En la mayoría de los casos, las complicaciones autoinmunes raras de los Alpes, como la hepatitis, glomerulonefritis y uveítis, se pueden tratar eficazmente con medicamentos inmunosupresores .; la extirpación del bazo o esplenectomía, pueden ser necesarios en casos raros de citopenias de difícil control. Desafortunadamente, muchos pacientes todavía luchan con bajos recuentos sanguíneos después de la esplenectomía. Además, la falta de un bazo aumenta el riesgo de sepsis, una respuesta potencialmente fatal a la infección grave con bacterias comunes llamados neumococo.