atresia biliar

La atresia biliar es una condición que amenaza la vida en los recién nacidos en la cual los conductos biliares dentro y fuera del hígado no tienen aberturas normales.

Atresia biliar

¿Qué es la atresia biliar?

¿Qué es la atresia biliar ?; ¿Quién está en riesgo de atresia biliar ?; ¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar ?; ¿Qué causa la atresia biliar ?; ¿Cómo se diagnostica la atresia biliar ?; ¿Cómo se trata la atresia biliar ?; ¿Cuáles son las posibles complicaciones después del procedimiento de Kasai ?; Lo que se necesita atención médica después de un trasplante de hígado ?; Comer, dieta y la nutrición; Puntos para recordar;

Los conductos biliares en el hígado, también llamados conductos hepáticos, son tubos que llevan la bilis desde el hígado a la vesícula biliar para el almacenamiento y al intestino delgado para su uso en la digestión. La bilis es un líquido producido por el hígado que tiene dos funciones principales: llevar las toxinas y productos de desecho del cuerpo y ayudar al cuerpo a digerir las grasas y absorber las vitaminas liposolubles A, D, E y K.

normal del hígado y el sistema biliar

Con la atresia biliar, bilis queda atrapada, se acumula y daña el hígado. El daño conduce a la cicatrización, la pérdida de tejido del hígado y cirrosis. La cirrosis es una enfermedad crónica o de larga duración, enfermedad del hígado causada por tejido cicatrizal y daño celular que hace que sea difícil para el hígado para eliminar toxinas de la sangre. Estas toxinas se acumulan en la sangre y el hígado se deteriora lentamente y funciona mal. Sin tratamiento, el hígado y finalmente falla el bebé necesita un trasplante de hígado para mantenerse con vida.

Los dos tipos de atresia biliar son fetal y perinatal. atresia biliar fetal aparece mientras el bebé está en el útero. Perinatal atresia biliar es mucho más común y no se hace evidente hasta las 2 a 4 semanas después del nacimiento. Algunos bebés, especialmente aquellos con la forma fetal, también tienen defectos congénitos en el corazón, el bazo o los intestinos.

¿Quién está en riesgo de atresia biliar?

orina oscura, desde los altos niveles de bilirrubina en la sangre se derrama en la orina; heces de color gris o blanco, de una falta de bilirrubina lleguen a los intestinos; el aumento de peso y el crecimiento lento

La atresia biliar es rara y sólo afecta a aproximadamente uno de cada 18.000 bebés. 1 La enfermedad es más común en las mujeres, bebés prematuros y niños de origen asiático o africano.

una infección viral o bacteriana después del nacimiento, tales como citomegalovirus, reovirus, o rotavirus; un problema del sistema inmunológico, por ejemplo, cuando el sistema inmune ataca los conductos biliares del hígado o por razones desconocidas; una mutación genética, que es un cambio permanente en la estructura de un gen; un problema durante el hígado y la bilis conducto desarrollo en el útero; la exposición a sustancias tóxicas

El primer síntoma de la atresia biliar es la ictericia – cuando la piel y la parte blanca de los ojos se vuelven amarillos. La ictericia ocurre cuando el hígado no elimina la bilirrubina, una sustancia de color amarillo rojizo formado descomposición de la hemoglobina. La hemoglobina es una proteína rica en hierro que da a la sangre su color rojo. La bilirrubina es absorbido por el hígado, procesa y se libera en la bilis. La obstrucción de los conductos biliares fuerzas bilirrubina se acumula en la sangre.

Otros síntomas comunes de la atresia biliar incluyen

gastroenterólogo pediátrico, un médico especializado en enfermedades del aparato digestivo de los niños; hepatólogo pediátrico, un médico especializado en enfermedades del hígado de los niños; cirujano pediátrico, un médico que se especializa en operar hígados de los niños y de los conductos biliares

La atresia biliar es una condición que amenaza la vida en los recién nacidos en la cual los conductos biliares dentro y fuera del hígado no tienen aberturas normales .; El primer síntoma de la atresia biliar es la ictericia, cuando la piel y la parte blanca de los ojos se vuelven amarillos. Otros síntomas incluyen orina oscura, heces de color gris o blanco, y el lento aumento de peso y el crecimiento .; La atresia biliar es probable que tenga múltiples causas, aunque ninguno está aún probada .; Ninguna prueba puede diagnosticar definitivamente la atresia biliar, por lo que es necesaria una serie de pruebas, incluyendo un análisis de sangre, radiografía abdominal, ecografía, hígado, biopsia hepática, y la cirugía de diagnóstico .; El tratamiento inicial para la atresia biliar es generalmente el procedimiento de Kasai, una operación en los conductos biliares se eliminan y una porción de intestino se lleva hasta reemplazarlos .; El tratamiento definitivo para la atresia biliar es un trasplante de hígado .; Después de un trasplante de hígado, un régimen de medicamentos se usa para evitar que el sistema inmunitario rechace el nuevo hígado. Los médicos también pueden recetar medicamentos para la presión arterial y antibióticos, junto con dietas especiales y suplementos vitamínicos.

La atresia biliar es probable que tenga múltiples causas, aunque ninguno de ellos está todavía probada. La atresia biliar no es una enfermedad hereditaria, lo que significa que no pasa de padres a hijos. Por lo tanto, los sobrevivientes de la atresia biliar no están en riesgo de transmitir la enfermedad a sus hijos.

La atresia biliar es muy probablemente causado por un evento en el útero o alrededor del momento del nacimiento. Los posibles factores desencadenantes del evento pueden incluir uno o más de los siguientes

Ninguna prueba puede diagnosticar definitivamente la atresia biliar, por lo que es necesaria una serie de pruebas. Todos los bebés que aún tienen ictericia 2 a 3 semanas después del nacimiento, o que tienen heces grises o blancos después de 2 semanas de vida, se deben revisar de daño hepático. 2

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?

Los lactantes con sospecha de daño hepático se refieren generalmente a una

El médico puede ordenar algunos o todos de los siguientes exámenes para diagnosticar la atresia biliar y descartar otras causas de los problemas en el hígado. Si atresia biliar todavía se sospecha después de la prueba, el siguiente paso es la cirugía de diagnóstico para la confirmación.

Prueba de sangre. Un análisis de sangre implica la extracción de sangre en el consultorio de un médico o un centro comercial y el envío de la muestra a un laboratorio para su análisis. Los altos niveles de bilirrubina en la sangre pueden indicar obstrucción de los conductos biliares.

Las radiografías abdominales. Una radiografía es una imagen creada mediante el uso de la radiación y grabado en una película o en un ordenador. La cantidad de radiación utilizada es pequeña. Una radiografía se realiza en un hospital o centro ambulatorio por un técnico en rayos X, y las imágenes son interpretadas por un radiólogo, un médico especializado en el tratamiento de imágenes médicas. La anestesia no es necesaria, pero la sedación puede ser utilizado para mantener los bebés todavía. El bebé estará acostado sobre una mesa durante la radiografía. La máquina de rayos X se coloca sobre la zona abdominal. Las radiografías abdominales se utilizan para comprobar si hay un agrandamiento del hígado y el bazo.

Ultrasonido. El ultrasonido utiliza un dispositivo, llamado transductor, que rebota, las ondas sonoras indoloras seguros de órganos para crear una imagen de su estructura. El procedimiento se realiza en el consultorio de un médico, centro ambulatorio o en un hospital por un técnico especializado, y las imágenes se interpreta un radiólogo. La anestesia no es necesaria, pero la sedación puede ser utilizado para mantener el niño todavía. Las imágenes pueden mostrar si los conductos biliares del hígado o están agrandados y si los tumores o quistes están bloqueando el flujo de bilis. Un ultrasonido no se puede utilizar para diagnosticar la atresia biliar, pero sí ayuda a descartar otras causas comunes de ictericia.

exploraciones hígado. exploraciones del hígado son los rayos x especiales que utilizan productos químicos para crear una imagen de las hígado y vías biliares. exploraciones de hígado se realizan en un centro hospitalario o ambulatorio, por lo general por un técnico de medicina nuclear. El niño usualmente recibirá anestesia general o ser sedado antes del procedimiento. la exploración de ácido iminodiacético hepatobiliar, un tipo de exploración del hígado, utiliza inyecta un medio radiactivo para trazar el camino de la bilis en el cuerpo. La prueba puede mostrar si y donde el flujo biliar se bloquea. El bloqueo es probable que sea causada por la atresia biliar.

Biopsia hepatica. Una biopsia es un procedimiento que consiste en tomar una muestra de tejido hepático para su examen con un microscopio. La biopsia se realiza por un profesional de la salud en un hospital con una ligera sedación y anestesia local. El médico utiliza técnicas de imagen como la ecografía o una tomografía computarizada para guiar la aguja de biopsia en el hígado. El tejido hepático se analiza en un laboratorio por un patólogo-un médico que se especializa en el diagnóstico de enfermedades. Una biopsia del hígado puede mostrar si la atresia biliar es probable. Una biopsia también puede ayudar a descartar otros problemas del hígado, como la hepatitis-una irritación del hígado que a veces causa un daño permanente.

cirugía de diagnóstico. Durante la cirugía de diagnóstico, un cirujano pediátrico hace una incisión o corte, en el abdomen para examinar directamente las hígado y vías biliares. Si el cirujano confirma que atresia biliar es el problema, un procedimiento de Kasai generalmente se llevará a cabo inmediatamente. cirugía de diagnóstico y el procedimiento de Kasai se llevan a cabo en un centro hospitalario o ambulatorio; el niño estará bajo anestesia general durante la cirugía.

La atresia biliar se trata con cirugía, llamado el procedimiento de Kasai, o un trasplante de hígado.

El procedimiento de Kasai, lleva el nombre del cirujano que inventó la operación, por lo general es el primer tratamiento para la atresia biliar. Durante un procedimiento de Kasai, el cirujano pediátrico elimina los conductos biliares dañados del infante y nos lleva a un tramo de intestino para reemplazarlos. Como resultado, la bilis fluye directamente al intestino delgado.

Si bien esta operación no cura la atresia biliar, se puede restaurar el flujo de bilis y corregir muchos problemas causados ​​por la atresia biliar. Sin cirugía, los niños con atresia biliar es poco probable que vivir más allá de los 2 años Este procedimiento es más eficaz en los lactantes menores de 3 meses de edad, ya que por lo general no han desarrollado daño permanente al hígado. Algunos niños con atresia biliar que se someten a un exitoso procedimiento de Kasai recuperar el buen estado de salud y ya no tienen ictericia o problemas principales del hígado.

¿Qué causa la atresia biliar?

El procedimiento de Kasai

Si el procedimiento de Kasai no tiene éxito, los bebés suelen necesitar un trasplante de hígado dentro de 1 a 2 años. Incluso después de una cirugía exitosa, la mayoría de los niños con atresia biliar cirrosis desarrollan lentamente durante los años y requieren un trasplante de hígado en la edad adulta.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

El trasplante hepático es el tratamiento definitivo para la atresia biliar, y la tasa de supervivencia después de la cirugía se ha incrementado dramáticamente en los últimos años. Como resultado, la mayoría de los niños con atresia biliar ahora sobreviven. Los avances en la cirugía de trasplante también ha aumentado la disponibilidad y el uso eficiente de los hígados para trasplante en niños, por lo que casi todos los niños que requieren un trasplante pueden recibir uno.

En los últimos años, el tamaño del hígado trasplantado tuvo que coincida con el tamaño del hígado del bebé. Por lo tanto, sólo los hígados de los niños pequeños recientemente fallecidos podrían ser trasplantadas en niños con atresia biliar. Los nuevos métodos, hoy es posible trasplantar una porción del hígado de un adulto fallecido en un lactante. Este tipo de cirugía se llama una de tamaño reducido o trasplante de hígado dividida.

Parte de hígado de un donante adulto de estar también se puede utilizar para el trasplante. tejido hepático sano crece rápidamente; Por lo tanto, si un bebé recibe parte de un hígado de un donante vivo, tanto el donante como el bebé pueden crecer hígados completos con el tiempo.

Los bebés con atresia biliar fetales son más propensos a necesitar un trasplante de hígado, y generalmente más pronto de lo bebés con la forma perinatal más común. La extensión del daño también puede influir en qué tan pronto un bebé necesitará un trasplante de hígado.

Después de que el procedimiento de Kasai, algunos bebés siguen teniendo problemas en el hígado y, incluso con el retorno del flujo biliar, algunos bebés desarrollan cirrosis. Las posibles complicaciones después del procedimiento de Kasai incluyen ascitis, colangitis bacteriana, la hipertensión portal, y el prurito.

La ascitis. Los problemas con la función hepática pueden causar acumulación de líquido en el abdomen, llamada ascitis. Ascitis pueden conducir a peritonitis bacteriana espontánea, una infección grave que requiere atención médica inmediata. Ascitis por lo general sólo dura unas pocas semanas. Si ascitis dura más de 6 semanas, la cirrosis es probable que presente y el bebé probablemente necesitará un trasplante de hígado.

¿Cómo se trata la atresia biliar?

colangitis bacteriana. colangitis bacteriana es una infección de los conductos biliares que se trata con medicamentos que combaten las bacterias llamados antibióticos.

¿Cuáles son las posibles complicaciones después del procedimiento de Kasai?

Hipertensión portal. La vena porta transporta sangre desde el estómago, los intestinos, el bazo, la vesícula biliar y el páncreas al hígado. En la cirrosis, el tejido cicatricial bloquea parcialmente y retarda el flujo normal de la sangre, lo que aumenta la presión en la vena portal. Esta condición se llama hipertensión portal. La hipertensión portal puede causar sangrado gastrointestinal que puede requerir cirugía y trasplante hepático eventual.

Prurito. El prurito es causado por la acumulación de la bilis en la sangre y la irritación de las terminaciones nerviosas de la piel. Los medicamentos con receta se puede recomendar para el prurito, incluyendo resinas que se unen a la bilis en el intestino y antihistamínicos que disminuyen la sensación de la piel de picor.

Lo que se necesita atención médica después de un trasplante de hígado?

Comer, dieta y la nutrición

Después de un trasplante de hígado, un régimen de medicamentos se usa para evitar que el sistema inmunitario rechace el nuevo hígado. Los médicos también pueden recetar medicamentos para la presión arterial y antibióticos, junto con dietas especiales y suplementos vitamínicos.

Los bebés con atresia biliar con frecuencia tienen deficiencias nutricionales y requieren dietas especiales a medida que crecen. Es posible que necesiten una dieta alta en calorías, debido a la atresia biliar conduce a un metabolismo más rápido. La enfermedad también les impide digerir las grasas y puede conducir a deficiencias de proteínas y vitaminas. Los suplementos vitamínicos pueden ser recomendados, junto con la adición de aceite de triglicéridos de cadena media a los alimentos, líquidos y los preparados para lactantes. El aceite añade calorías y es más fácil de digerir sin bilis que otros tipos de grasas. Si un bebé o un niño está demasiado enfermo para comer, un tubo de alimentación se puede recomendar para proporcionar comidas líquidas con alto contenido calórico.

Después de un trasplante de hígado, la mayoría de los bebés y los niños pueden volver a su dieta habitual. Todavía se pueden necesitar suplementos vitamínicos ya que los medicamentos que se usan para mantener el cuerpo rechace el nuevo hígado puede afectar los niveles de calcio y magnesio.

Puntos para recordar

El Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales bierno) y otros componentes del Go- theernment) conducta y apoyar la investigación de muchas enfermedades y condiciones.

¿Cuáles son, y son adecuados para usted ?; son parte de la investigación clínica y en el corazón de todos los avances médicos. buscar nuevas formas de prevenir, detectar o tratar la enfermedad. Los investigadores también utilizan para mirar a otros aspectos de la atención, tales como la mejora de la calidad de vida de las personas con enfermedades crónicas. Averiguar si son adecuados para usted.

Lo que están abiertos ?; que están abiertos y están reclutando se puede ver en www.ClinicalTrials.

Esta información puede incluir contenido acerca de los medicamentos y, cuando se toma según las indicaciones, las condiciones que tratan. Durante la preparación de este contenido se incluyó la información más actualizada disponible. Para actualizaciones o si tiene preguntas sobre cualquier medicamento, póngase en contacto con el al 1-888-INFOernment (1-888-463-6332) gratuito o visite wwwernment Alimentos y Medicamentos de EE.UU. Administración. Consulte a su proveedor de atención médica para obtener más información.

Theernment quiere agradecer; Ronald Sokol, MD, Universidad de Colorado / Hospital de Niños de Denver, Jorge Bezerra, MD, del Hospital Infantil de Cincinnati y el Centro Médico, Benjamin Shneider, MD, del Hospital Monte Sinaí de Nueva York, Julie Porter para proporcionar la ilustración original del procedimiento de Kasai .

de agosto de 2014